トゥレット症候群

トゥレット症候群とは	出典　　　　赤城高原ホスピタル　群馬県勢多郡赤城村北赤城山南平1051 TEL: 0279-56-8148 　 akg_take@mail.gunma.med.or.jp
はじめにトゥレット症候群とは多発性のチックを主症状とする病気です。チックには運動性チックと音性チックがあり、トゥレット症候群ではその両者が見られます。19世紀末にフランスの神経学者である。Georges Gilles de la Tourrette(ジョルジュ・ジル・ドラ・トゥレット）により医学文献に報告され､以後Tourrette症候群と命名されました。
疫学発症頻度は1000～2000人に１人と考えられ､男女比は3～4：1と男性に多く見られます。
原因最近の研究では､脳内神経伝達物質であるドーパミンの過剰活動が原因と考えられ、さらにセレトニンの関与も示唆されています。従来言われてきたような､厳しいしつけや母親の愛情不足によるといったような心理的原因ではなく､生物学的原因による物なのです。トゥレット症候群の家系ではトウレット症候群やチック障害の出現頻度が高いことから､遺伝的要因が強いと考えられ､現在では常染色体優性遺伝ではないかと言われています。しかし､孤発例もあることや環境因子が症状の憎悪に関与していると想定されることまた、A群β溶連菌感染が発症の引き金になっているのでは？という報告もみられることなどから、今後さらなる解明が待たれます。
症状トゥレット症候群の発症の平均年齢は6～8歳とされ､初発症状で最も多いものは、頻繁にまばたきをしたり口をとがらすと言った顔面の運動チックです。普通音性チックはそれよりも遅れて出現しのど鳴らしや鼻鳴らしといった単純音性チックで始まります。その後汚言症(不謹慎な言葉や卑猥な言葉を口にする)などの複雑チックがみられることもあります。　チック症状は寛解と増悪を繰り返すのが特徴で､患者の多くは10代後半から症状が改善し､3分の1の患者は大人になるとチックの寛解を経験します。
診断症状と経過から診断します。確定診断に有効な血液検査や神経学的検査は今のところありません。アメリカ精神医学会による精神疾患の分類と診断の手引き(DSM-Ⅳ;Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorder.Fourth Edition)にトゥレット症候群の定義が書かれています。
併発症注意欠陥・多動性障害（ADHD;Attention Deficit Hyperactivity Disorder)や強迫性障害（OCD;Obsessive Compulsive Disorder)等を合併することがあります。
治療 1薬物療法が基本ですが､他にチック症状や合併障害を持ちながらも成長していけるように､精神療法も行われています。薬物としては抗ドーパミン作用を持つハロペリドール（セレネース）がよく用いられます。また、ピモジドやクロニジンが有効な場合もあります。いずれの薬でも､一人一人によって至適量が異なり副作用もあるので少量から開始し徐々に増量していきます。ドーパミンレセプターに着目して少量のＬ－ドーパ剤を投与し成果をあげているクリニックもあるようです。
予後多くの場合､治療により十歳代後半からチック症状は改善し普通の生活を送れるようになりますが､完治させることは出来ません。また､時にチック症状の増悪により社会適応が障害される例もあります。
おわりにトゥレット症候群は医師ですら正しく理解していない人がたくさんいるくらい､まだまだ社会に浸透しているとはいえない病気です。日本ではまだこの病気の専門医は非常に少ないのですが､少しでも疑わしければ小児神経科もしくは児童精神科を標榜している病院を受診することをお勧めします。
トゥレット症候群の概要トゥレット(Tourette)症候群は比較的稀な障害と考えられてきたが、近年ではとりわけ欧米において盛んに研究され、また、アメリカを初めとしてトゥレット協会が組織されており、小児・思春期の精神障害の中でも高い関心を集めている障害の一つである。歴史　トゥレット症候群の最初の記載は1825年にItardによってなされた。1885年にGilles de la Touretteが9例について詳細な記述を行ったので、その名をとってGilles de la Tourette症候群と命名された。コプロラリアが特徴的であり、ついには精神的荒廃に陥るとされていた。精神分析的解釈が行われた時期もあったが、1961年に抗ドーパミン作用の強い神経遮断薬(抗精神病薬あるいは強力安定剤ともいう)であるハロペリドールが著効を示すことが発見されてから、薬物療法を初めとして各方面で研究が急速に進んだ。Shapiroらは器質的要因の可能性を示唆し、1978年にはトゥレット症候群の記述的定義を行った。この骨子は、現在のICD- 10やDSM-Ⅳの診断基準に引き継がれている。症状と診断　トゥレット症候群は、多様性の運動チックと１つ以上の音声チックが長期間に亘って続くチック障害である（診断基準）。一過性チック障害からトゥレット症候群までがチック障害ととしてまとめられているが、重症度に大きな開きがあり、連続性があるか否かについて議論がある。　トゥレット症候群の発症の平均年齢は7歳前後とされ、ほとんどの例が14歳までに発症する。発症時の症状で最も多いものは、まばたきなどの目の運動チックであり、次が頭や顔の運動チックである。音声チックで発症する例はより少ない。運動チックは、頭部から始まってやがて手、さらに足へと広がっていくのが普通である。音声チックの出現は通常は運動チックよりも遅く、平均年齢は11歳くらいであり、たいていは咳払いや鼻ならしのような単純音声チックである。　コプロラリアの出現は日本では稀とされていたが、少なからず認められることがわかってきた。コプロラリア出現の平均年齢は13～14歳である。　自然経過として寛解と増悪を繰り返すのが特徴である。また、チックの解剖学的部位、数、頻度、複雑性、重症度が時と共に変動する。寛解の時期は数週間～数年とされている。　トゥレット症候群にしばしば合併する障害には、多動症候群と強迫性障害がある。多動症候群は、約30～70％に合併するとされている。多動症候群の治療には中枢刺激薬がしばしば用いられるが、その使用によってトゥレット症候群の発症が促進されたり増悪することがあると言われている。強迫性障害、または強迫症状・傾向は、約30～80％に合併するという報告が最近は多い。この他にも、不安・抑うつ気分、衝動性、自傷行為などが認められることが多く、それに伴って不適応を生じやすいとされている。また、自閉症との合併もかなり高率であることがわかってきている。病因、病態　トゥレット症候群の家族ではトゥレット症候群及びチック障害の出現頻度が高く、遺伝的要因の関与が大きいとされている。遺伝形式としては、浸透率の低い常染色体優性遺伝が想定されている。一方、環境因(生物学的及び心理社会的)も関与しているとされており、両者の絡みあいについては今後の検討が必要と言えよう。　いずれにしても生物学的要因の果たす役割は大きく、それについて多側面からの研究が集約されつつある。　神経化学的には、抗ドーパミン作用の強い薬物の有効性からドーパミン系の過活動が想定されている。また、強迫性障害の合併が多く、かつ強迫性障害にはセロトニン再取り込み阻害剤が有効な場合があることから、セロトニン系の関与も示唆されている。さらに、淡蒼球に投写する線条体の繊維でオピオイドの一つであるディノルフィンの減少が認められたという神経病理学的所見や自傷行為にオピオイド拮抗剤が有効であったという報告から、オピオイド系の関与も考慮される。α2ーノルアドレナリン・アゴニストであるクロニジンが有効な場合があることから、ノルアドレナリン系の関与も考慮される。すなわち、ドーパミン系の異常が中心とされつつも、他の神経伝達物質との絡みあいが検討されているところであると言えよう。　そこで、ドーパミン系が重要な役割を果たす基底核に焦点を当てた脳画像研究が行われている。　また、ドーパミンリセプターの遺伝子が判明していることから遺伝子レベルでドーパミン系の関与について検証されつつある。しかし、連鎖分析ではD1及びD2リセプターについては否定的報告がされている。　神経心理学的には、IQが正常であっても注意、視空間知覚、運動機能に障害があるという報告がある。治療　治療にあたっては、チック症状のみでなくトゥレット症候群の患者全体を治療するという視点に立つことが大切である。　薬物療法の有効性は高く、重症な場合には抗ドーパミン作用の強い神経遮断薬であるハロペリドールやピモジドを使用するとよい。とりわけハロペリドールは著効を示すが、過鎮静や抑うつなどの副作用を起こしやすいので注意が必要である。また、クロニジンが有効なこともあるとされるので、ハロペリドールなどが無効な場合には試みてもよいだろう。　同時に、本人と家族や教師など周囲の人々に対して、障害の特性を正しく理解するように促して、チック症状や合併する障害を持ちながらも発達し適応していくように支えていくという精神療法及び環境調整の果す役割は大きい。軽症例ではこのような精神療法のみで軽快することもあり得る。

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